Диагноз сдвг - в каких случаях ставится, симптомы синдрома дефицита внимания и гиперактивности, его диагностика и лечение

Причины развития тимомегалии

Причины разнообразны и во многом относятся ещё к периоду беременности матери. Врачи делят все причины развития тимомегалии на две группы, которые также могут комбинироваться между собой.

Эндогенные (возникающие внутри самого организма)

Недоношенность и незрелость ребёнка при рождении.
Долгий безводный период родов или длительный период прохождения ребёнка по родовым путям, в связи с чем у новорождённого возникает длительный недостаток кислорода.
Травмы ребёнка в процессе рождения (родовые травмы).
Нарушения дыхательной системы у малыша (врождённые и приобретенные заболевания дыхательной системы, а также длительное нахождение ребёнка на искусственной вентиляции легких).
Наличие у грудного ребёнка длительно (более 3 недель) не проходящей и интенсивной желтухи.
Перенесённые ребёнком ранее тяжёлые бактериальные инфекции.
Врождённые нарушения лимфатической и эндокринной системы (лимфатико-гипопластический диатез).
Нарушения предыдущих беременностей матери (выкидыши, аборты).
Поздняя беременность матери (после 40-45 лет).
Токсикозы во время беременности (преэклампсия, эклампсия).
Наличие резус-конфликта (положительный резус-фактор крови у ребёнка и отрицательный у матери).
Наличие инфекций у мамы до или во время беременности.

Экзогенные (возникающие вне организма)

Неблагоприятное воздействие внешней среды на мать во время беременности или ребёнка после рождения (длительное воздействие высокой или низкой температуры, повышенного или пониженного барометрического давления, ионизирующее излучение, попадание в организм едких и токсичных веществ, в том числе курение и употребление алкоголя матерью). По результатам многих научных исследований подтверждён факт генетической обусловленности тимомегалии. Данная патология тимуса связана с HLA-антигенами В15; 18; 27, которые выявляли при генетическом исследовании у лиц с тимомегалией.

Симптомы заболевания или нарушения развития вилочкой железы

Для того, что бы вовремя выявить патологию тимуса, родителям стоит обратить внимание на отклонения, имеющие различную степень выраженности, которые могут свидетельствовать о заболевании или нарушении развития вилочковой железы:

Частая заболеваемость ребенка простудными заболеваниями.
Затяжное течение различных заболеваний, с частыми осложнениями.
Увеличение лимфоидной ткани – лимфатических узлов, миндалин, аденоидов, ткани на задней поверхности глотки.
Бледность и/или мраморный рисунок на коже ребёнка.
Большой вес ребёнка при рождении.
Ребёнок быстро теряет и быстро набирает вес.
Кашель вне простудного заболевания, который усиливается в положении ребёнка горизонтально.
Потливость, субфебрильная температура длительное время вне простудных заболеваний.
Гипергидроз, холодные конечности.
Видимая венозная сеточка на груди малыша.
Цианоз (посинение) носогубного треугольника при нагрузках (плач, бег)
Частые срыгивания, икоты, отрыжки
Одышка
Нарушение сердечного ритма

При возникновении подозрений на патологию тимуса, врач может назначить дополнительные методы обследования:

УЗИ вилочковой железы,
КТ,
МРТ,
рентген,
общий анализ крови,
иммунограмму,
биохимический анализ крови,
кровь на гормоны.

Тимическая недостаточность поддается иммунокорекции, которая индивидуально подбирается врачом аллергологом-иммунологом

Стоит обратить внимание, что своевременная диагностика патологии вилочковой железы особенно актуальна на первом году жизни ребенка, когда ребенку начинают проводить вакцинацию

Для получения подробных консультаций о роли тимуса в жизни ребёнка на первом году жизни обращайтесь к педиатрам медицинских центров «Президент-Мед»

Лечение дисплазии шейки матки

Зависит от степени дисплазии, возраста женщины, репродуктивных планов. Без лечения возможна трансформация дисплазии в рак.

Лечение дисплазии шейки матки 1 степени

При этой патологии врач обычно занимает выжидательную позицию, так как возможно самоизлечение. Если есть хламидиоз, трихомониаз или гонорея, лечат от них. Через 3-6 месяцев мазок повторяют. В случае, если изменения не исчезли, или есть ухудшение по данным микроскопии, начинают терапию.

Хирургическое лечение дисплазии шейки матки

Возможны следующие способы:

криохирургия (замораживание)
лазеротерапия
петлевая электроэксцизия шейки матки
операция конизации, т.е.удаление измененных тканей с помощью скальпеля
гистерэктомия, т.е. удаление матки с шейкой (проводится редко).

Симптомы

Остро проявляется тимомегалия у детей до года и сопровождается яркой клинической картиной. Малыши с таким заболеванием имеют крупные черты лица, округлое тело и увеличенные плечи, грудную клетку, ладони и стопы. Из-за слабой пигментации у больных детей бледная кожа, очень светлые глаза и волосы. Больные тимомегалией отличаются повышенным аппетитом и плохо развитой мускулатурой.

Если вилочковая железа значительно увеличена в размерах, она оказывает давление на соседние органы. Часто это приводит к развитию синдрома верхней полой вены, который проявляется набуханием вен на шее, ярким проявлением венозной сетки на спине, лице и груди, а также цианозом. При поражении трахеи у ребенка появляется кашель, одышка и повышается возбудимость.

Нарушения в работе эндокринной системы, спровоцированные тимомегалией, проявляются ожирением, сахарным диабетом, изменением гормонального фона и др.

Диагностика

Ультразвуковое исследование у детей проводится с целью оценки массы и объема тимуса для выявления патологии

При подозрении на развитие тимомегалии ребенок направляется на комплексное обследование с прохождением консультации следующих специалистов:

Обследование включает в себя три этапа:

Клинико-анамнестический, в ходе которого специалист собирает у матери ребенка анамнез, принимая во внимание данные о беременности и родах, о перенесенных малышом заболеваниях. Врач оценивает конституциональные данные ребенка

Инструментальный метод

Является основой современной диагностики. Лабораторные исследования. Позволяют оценить степень развития патологии.

Инструментальные исследования предполагают проведение целого ряда процедур:

Рентгенография. Выполняется рентген грудной клетки в прямой проекции, позволяющий определить расположение тени вилочковой железы. В норме она должна находиться за тенью сосудистого пучка и сердца.
УЗИ. Данная методика проводится для оценки массы и объема органа. Таким образом специалистам удается оценить степень выраженности патологии.
Отдельно выполняется УЗИ органов брюшной полости. Необходимо при подозрении на развитие сопутствующих патологий надпочечников.

Лабораторные исследования предполагают сдачу общего анализа крови. Опираясь на результаты обследования, врач получает развернутую картину заболевания и может проследить процесс влияния патологии на организм пациента.

Диагностика тимомы

Заподозрить наличие опухоли можно по характерным клиническим симптомам, после чего пациент направляется на диагностические исследования. Рентген грудной клетки является неспецифическим методом диагностики и позволяет только увидеть расширение тени средостения.

Компьютерная томография с контрастированием — более информативный метод. Он позволяет получить информацию о наличии новообразования, определить его злокачественность, и даже дифференцировать его природу — отличить тимому от лимфомы и др. МРТ не является рутинным методом диагностики тимом, но может использоваться по показаниям, например, при наличии у пациента аллергии на йодсодержащий контраст, применяемый при КТ.

Окончательный диагноз выставляется после морфологического изучения опухолевой ткани. Как правило, ее получают после радикальной операции. Если это невозможно, рассматривают вариант проведения биопсии. Для этого может использоваться толстоигольная или хирургическая биопсия, которая проводится во время лапароскопических операций. Морфологическая верификация необходима для подбора оптимального метода лечения.

Симптомы тимомегалии

Незначительное увеличение вилочковой железы может протекать без каких-либо выраженных клинических проявлений. Иногда для обозначения небольшой гиперплазии используется понятие «синдром увеличенной вилочковой железы» (СУВЖ), а термином «тимомегалия» обозначается значительное увеличение органа, сопровождающееся развернутой клинической симптоматикой.

Дети с тимомегалией отличаются характерными фенотипическими чертами: округлыми мягкими формами тела, крупными чертами лица и увеличенными поперечными размерами тела (широким лицом, плечами, грудной клеткой, ладонями и стопами), бледной, слабо пигментированной кожей, светлыми волосами и глазами, слабо развитой мускулатурой, повышенным аппетитом. Чаще чем в популяции у них отмечается нарушение темпов и последовательности прорезывания зубов, позднее начало ходьбы, задержка речевого развития и дислалия.

Из сопутствующих заболеваний при тимомегалии могут встречаться паховые и пупочные грыжи, ВПС (септальные дефекты), перинатальная энцефалопатия, рахит, врожденный вывих бедра, синдактилия, крипторхизм, фимоз, гипоплазия матки и влагалища и др. Дети с тимомегалией склонны к артериальной гипотонии, аритмиям, повышенной потливости, необъяснимому длительному субфебрилитету. Клинически значимая тимомегалии может сопровождаться сдавлением жизненно важных органов (трахеи, сосудистого пучка, ВПВ, блуждающего нерва), развитием синдромов иммунодефицита и лимфопролиферации, эндокрино-обменных нарушений.

При компрессии увеличенным тимусом жизненно важных органов может развиваться синдром верхней полой вены: набухание шейных вен, расширение венозной сети на верхней части туловища, одышка, цианоз. В случае сдавления трахеи возникает кашель, одышка, шумное храпящее дыхание, возбужденное состояние. Раздражение блуждающего нерва сопровождается брадикардией, дисфонией, срыгиваниями или рвотой, коллапсами.

Тимомегалия обычно сочетается с гиперплазией лимфоидной ткани (лимфаденопатией, увеличением аденоидов и миндалин, спленомегалией). В раннем и дошкольном возрасте дети с тимомегалией относятся к группе часто болеющих; у них отмечаются частые эпизоды ОРВИ с сильным коклюшеподобным кашлем и ложным крупом, отиты, пневмонии, выраженные поствакцинальные реакции. Эндокринные сдвиги проявляются ожирением, гипокортицизмом, гипопаратиреозом, сахарным диабетом, дисфункцией щитовидной железы, гиперпигментацией кожных покровов.

Диагностика заболевания

Последующая компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет врачу определить, где именно расположена опухоль. Врач может увидеть на этих изображениях, насколько она велика. Также обследования помогают выявить вторичные опухоли – метастазы.

Гистологическое исследование образца ткани может определить доброкачественность или злокачественность новообразования. Если есть подозрение на злокачественную тимому, гистологическое исследование подтверждает диагноз. Однако из-за расположения тимуса иногда бывает трудно получить образец ткани. Обычно это происходит только в контексте терапии, при которой врач удаляет опухоль при операции.

Новые диагностические методы, такие как позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), могут помочь в выявлении специфических новообразований. ПЭТ продемонстрировала в исследованиях способность дифференцировать доброкачественные тимомегалии от злокачественных тимом.

Диагностика заболевания проводится специалистом – детским иммунологом, эндокринологом, а также включает несколько этапов:

Анамнестический;
Инструментальный;
Лабораторный.

При оценке и анализе заболевания необходимо обращаться внимание на перенесенные ранее болезни, данные конституции, анамнез. Проводится инструментальное обследование – рентген грудной клетки, УЗИ органов, надпочечников

Если заболевание носит первую форму (степень), то тень тимуса занимает половину грудной клетки, при второй степени – от половины до ¾, а в случае третьей степени – более ¾

Благодаря проведению УЗИ тимуса, можно определить массу органа и его объем, а также составить более четкое представление о степени заболевания

Если заболевание носит первую форму (степень), то тень тимуса занимает половину грудной клетки, при второй степени – от половины до ¾, а в случае третьей степени – более ¾. Благодаря проведению УЗИ тимуса, можно определить массу органа и его объем, а также составить более четкое представление о степени заболевания.

При наличии заболевания есть определенные показатели, которые характеризуются снижением субпопуляции Т-лимфоцитов, а также резким уменьшением количества клеток.

Одними из самых объективных методов распознавания тимомегалии считаются исследования с помощью рентгенодиагностики и УЗИ. Осмотр, пальпация и перкуссия применяются на первоначальном этапе постановки диагноза. Немаловажным фактором при этом является опыт врача.

Исследования, проведенные учеными, выявили предельные нормы веса и объема тимуса, выход за пределы которых, является проявлением тимомегалии. Наиболее точно данные показания устанавливаются с помощью УЗИ, во время которого предметом исследования является вилочная железа, органы брюшной полости и надпочечники. Проведенное УЗИ тимуса определяет степень заболевания.

При этом проводятся лабораторные исследования крови на превышение нормы Т-лимфоцитов, гормонов, назначается кардиограмма.

Тимомегалию чаще диагностируют у детей до года – до 34% случаев. Еще 12% приходятся на детей от года до 6 лет. К 7 годам тимус у детей значительно уменьшается в размерах, в связи с чем, тимомегалию ставят лишь у 2% маленьких пациентов.

Если родители заметили хоть один из симптомов болезни, необходимо обратиться за консультацией к педиатру. Он, в свою очередь, даст направление к эндокринологу и рентгенологу. Поставить точный диагноз можно только полного медицинского обследования, которое включает в себя следующие этапы:

Визуальный осмотр пациента. Врач делает первичные выводы на основе данных о размерах шеи и грудной клетки. Также в этот этап входит пальпация вилочковой железы и осмотр кожных покровов.
Рентгенограмма. Данное исследование позволяет получить информацию о размерах и массе тимуса, а также рассчитать ККТИ. На базе этих параметров специалист выявляет степень тимомегалии.
Ультразвуковое обследование. Медик проводит УЗИ вилочковой железы, брюшной полости и надпочечников.
Иммунограмма, лабораторные исследования крови и мочи. Проводится для определения уровня главных клеток иммунитета и количества гормонов, которые вырабатывает тимус.

На основе полученных в ходе обследования данных, врач ставит диагноз и выявляет стадию увеличения вилочковой железы. После этого назначают действенную терапию, опираясь на особенности детского организма и хронические или врожденные патологии.

Роль тимуса в жизни ребёнка

До рождения и в детстве тимус ответственен за производство плюс созревание Т-лимфоцитов, защищающих организм от определенных угроз, включая вирусы, бактерии. Тимус является крупнейшим лимфоидным органом у новорожденных, так как активнее других тканей продуцирует лимфоциты. Железа выступает «первой скрипкой» в развитии и улучшении иммунной системы ребенка.

Тимус производит и секретирует тимозин – гормон, необходимый для выработки Т-клеток. После «созревания» в железе они поступают в кровь и мигрируют в лимфоузлы и селезенку, где помогают иммунной системе бороться с болезнью.

В некоторых случаях функции вилочковой железы снижены, что ослабляет иммунную систему, увеличивая склонность к инфекциям и аллергии. Ребенок страдает затяжными ОРВИ, патология легко переходит в хроническую. Недостаток Т-лимфоцитов в организме может привести к иммунодефицитным заболеваниям, характеризующимися сильной потливостью, отечностью и/или болезненностью горла, припухлостью лимфатических узлов, депрессией.

Недоедание и дефицит белка в раннем возрасте обусловливает медленный или ограниченный рост тимуса, «подрывая» тем самым нормальное функционирование лимфоцитов

Вот почему важно сбалансированное питание с достаточным количеством белка

Классификация тимомегалии

Исследователи выделяют врожденную (первичную) и приобретенную (вторичную) тимомегалию. При врожденной тимомегалии вилочковая железа сформирована правильно, однако увеличена в размерах, что сопровождается снижением ее секреторной функции, гиперплазией лимфоидной ткани и дисфункцией нейро-эндокринной системы.

Приобретенная тимомегалия развивается вследствие первичного поражения других эндокринных желез: гипокортицизма, обусловленного аддисоновой болезнью, травмами, воспалительным или опухолевым поражением коры надпочечников; гипоталамического синдрома при окклюзионной гидроцефалии, васкулитах, опухолях головного мозга и пр.

Кроме этого, увеличение вилочковой железы может носить функциональный характер (например, при ОРВИ, пневмонии и др. заболеваниях); в этих случаях после выздоровления размеры тимуса и иммуногормональные показатели приходят в норму. Органическая тимомегалия связана с непосредственным поражением вилочковой железы.

Роль тимуса в жизни ребёнка

Вот почему важно сбалансированное питание с достаточным количеством белка

Какие тесты можно пройти до беременности, чтобы узнать о генетических отклонениях, способных в будущем повлиять на здоровье потомства?

При планировании беременности можно пройти скрининг-тесты, чтобы определить, является ли человек носителем определенных генетических заболеваний или нет. Обследование до беременности может помочь оценить все риски и принять решение.

Женщинам рекомендуются следующие виды обследования:

1. На муковисцидоз (кистозный фиброз). Это состояние, которое влияет на работу дыхательной системы и органов пищеварения.
2. На спинальную мышечную атрофию. Заболевание, которое поражает нервные клетки спинного мозга. Это ослабляет мышцы и влияет на способность человека передвигаться, дышать, глотать, держать голову, контролировать шею.
3. На талассемию. Заболевание, которое влияет на работу органов кроветворения, замедляя выработку здоровых эритроцитов и гемоглобина.
4. На гемоглобинопатию.

Консультант-генетик может порекомендовать пройти обследование на основе семейной истории здоровья:

Синдром ломкой Х-хромосомы. Такое состояние возникает, когда организм не может вырабатывать достаточное количество белка, необходимого для роста и развития мозга.
Болезнь Тея-Сакса. Это состояние, которое приводит к гибели нервных клеток мозга и позвоночника. Часто встречается у этнической группы евреев-ашкенази.

При экстракорпоральным оплодотворении супружеской паре может быть предложено предимплантационное тестирование, в ходе которого проверяются клетки эмбриона на предмет изменения генов, прежде чем он будет помещен в матку.

В этом случае повышается шанс родить здорового ребенка, у которого не будет нарушений на генном уровне.

Причины развития тимомегалии

Эндогенные (возникающие внутри самого организма)

Недоношенность и незрелость ребёнка при рождении.
Долгий безводный период родов или длительный период прохождения ребёнка по родовым путям, в связи с чем у новорождённого возникает длительный недостаток кислорода.
Травмы ребёнка в процессе рождения (родовые травмы).
Нарушения дыхательной системы у малыша (врождённые и приобретенные заболевания дыхательной системы, а также длительное нахождение ребёнка на искусственной вентиляции легких).
Наличие у грудного ребёнка длительно (более 3 недель) не проходящей и интенсивной желтухи.
Перенесённые ребёнком ранее тяжёлые бактериальные инфекции.
Врождённые нарушения лимфатической и эндокринной системы (лимфатико-гипопластический диатез).
Нарушения предыдущих беременностей матери (выкидыши, аборты).
Поздняя беременность матери (после 40-45 лет).
Токсикозы во время беременности (преэклампсия, эклампсия).
Наличие резус-конфликта (положительный резус-фактор крови у ребёнка и отрицательный у матери).
Наличие инфекций у мамы до или во время беременности.

Экзогенные (возникающие вне организма)

Проявления тимомегалии

У каждого ребёнка проявления индивидуальны и их можно определить при второй, а чаще всего только при третьей степени тимомегалии. Можно выделить 4 основные группы признаков (синдромов).

Синдром сдавления тимусом жизненно важных органов, расположенных рядом

Сдавление трахеи: одышка, шум при дыхании, храпение, кашель, реже приступы удушья.

Сдавление блуждающего нерва – замедление ритма сердца, обмороки, срыгивания и рвота, сиплый плачь и голос.

Сдавление сосудов – отек шеи, расширение сосудов шеи и груди.

Синдром нарушений иммунитета

Проявляется атипичным течением вирусных заболеваний (ОРВИ) – резкое значительное неоднократное повышение температуры, кашель с приступами удушья, отек дыхательных путей, длительное течение заболевания, частые бактериальные осложнения.

Лимфоприлиферативный синдром

Выражается в увеличении лимфатических узлов, увеличении миндалин у корня языка; увеличении селезёнки, количество лимфоцитов больше нормы в анализе крови.

Синдром эндокринно-обменных нарушений

Сопровождается ожирением, гиперпигментацией (потемнением) кожи пальцев, понижением давления ребёнка, снижением или увеличением аппетита.

Чтобы поставить диагноз тимомегалия, необходимо чтобы вышеописанные симптомы проявлялись на протяжении минимум 4 месяцев, а размер железы был определён рентгенологически.

Диагностика тимомы

Чем опасна тимомегалия?

Ещё в 1960 году учёными и врачами было доказано, что тимус – это центральный орган иммунной системы ребёнка. Вилочковая железа вырабатывает клетки – ответственные за иммунитет ребёнка (Т-лимфоциты) и оказывает действие на работу эндокринной и иммунной системы организма.

Однако начало развития тимомегалии, как правило, протекает без выраженных клинических изменений, которые позволили бы родителям заподозрить ухудшение здоровья ребёнка. Количество людей, владеющих информацией о развитии и функционировании тимуса в норме, не велико, в связи с чем распознать патологию данного органа становится очень непростой задачей для населения.

Классификации тимомегалии

Врождённая (первичная) – железа сформирована правильно, но больше нормального размера.
Приобретенная (вторичная) – вследствие нарушения функций других желёз. Возможно не просто увеличение железы, но и неправильное развитие формы и структуры железы.
Приобретенная (функциональная) – увеличение и нарушение работы вилочковой железы, которое сопровождает вирусные (ОРВИ) или бактериальные (пневмония) заболевания.

Выделяют 3 степени увеличения тимуса. Их определяют в результате измерений размеров железы и уровня контура железы на рентгенограмме и высчитывают кардио-тимико-торакальный индекс (ККТИ).

Тимомегалия 1 степени у детей – значение ККТИ 0,33-0,37.
Тимомегалия 2 степени у детей – значение ККТИ 0,38-0,42.
Тимомегалия 3 степени у детей – значение ККТИ 0,43-3.

Каковы преимущества и риски тестирования?

Преимущества своевременного тестирования в том, что семейная пара сможет узнать о состоянии здоровья будущего потомства следующее:

Подвержен ли ребенок риску или не будет иметь генетическое заболевание.
При выявлении рисков появляется возможность предотвращения развития патологии.
При обнаружении серьезных отклонений у плода женщина может принять решение о прерывании беременности.

Риски тестирования:

Результаты могут повлиять на эмоциональное состояние человека, лишить его надежды на возможность иметь детей.
Тестирование может повлиять на взаимоотношения между членами семьи: не каждый захочет поделиться информацией о своем здоровье.
Тестирование может не дать достаточно информации о состоянии будущего ребенка.

Физические риски тестирования минимальны. Во многих тестах используется только образец крови или слюны.

Исключение — амнио-обследование может спровоцировать выкидыш, потому что берется образец околоплодной жидкости.