Повышенные тромбоциты у ребенка: о чем это говорит?

Online-консультации врачей

Консультация гомеопата

Консультация диагноста (лабораторная, радиологическая, клиническая диагностика)

Консультация аллерголога

Консультация косметолога

Консультация общих вопросов

Консультация иммунолога

Консультация радиолога (диагностика МРТ, КТ)

Консультация ортопеда-травматолога

Консультация хирурга

Консультация специалиста по лазерной косметологии

Консультация уролога

Консультация онколога

Консультация специалиста в области лечения стволовыми клетками

Консультация гастроэнтеролога детского

Консультация маммолога

Новости медицины

6 простых привычек, чтобы круглый год не болеть простудами: рекомендуют все врачи, 17.03.2021

Морепродукты становятся вредными для здоровья?, 05.01.2021

Digital Pharma Day. Будьте во главе digital-трансформации фармацевтической индустрии, 09.10.2020

В сети EpiLaser самые низкие цены на ЭЛОС эпиляцию в Киеве, 14.09.2020

Новости здравоохранения

Эксперт назвала три отличия простуды от COVID-19, 05.01.2021

В мире более 86 миллионов случаев COVID-19, 05.01.2021

Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий, 11.06.2020

Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса, 11.06.2020

Лечебная тактика

Лечение органических повреждений головного мозга может быть самым разнообразным и зависит от патогенетического механизма развития повреждения и непосредственной причины.

Лечение органического поражения головного мозга может быть хирургическим и консервативным. Например, развитие высокого внутричерепного давления, которое представляет угрозу жизнедеятельности можно лечить и хирургическим, и консервативным путём. Хирургическое лечение – наложение трепанационного отверстия для декомпрессии головного мозга применимо при формировании выраженной гематомы при травме или геморрагическом инсульте, а консервативная терапия возможна при умеренном увеличении внутричерепного давления без дислокации головного мозга. Для консервативной терапии применяют мочегонные препараты вызывающие форсированный диурез, позволяющие быстро ликвидировать отёки.

Лечение атеросклероза церебральных артерий также может быть как хирургическим, так и консервативным. Хирургическое – проведение ангиографии с установкой стентов расширяющих просвет артерий. Консервативное – антитромботическая терапия и коррекция дислепидемии.

Причины повышенных тромбоцитов у ребенка

Как уже было сказано, повышение тромбоцитов в сыворотке крови ребенка называется тромбоцитоз. Он может быть вызван нарушением в работе иммунной системы, а также быть симптомом болезней, локализующихся в других органах.

Патологии иммунной системы

Тромбоцитоз может появляться по нескольким причинам:

1. Из-за ускоренного образования тромбоцитов в красном костном мозге (при наличии эритремии);

2. При недостаточно быстром разрушении кровяных пластинок (из-за удаления селезенки, которая в норме выводит из строя старые тромбоциты);

3. Вследствие повышенного выхода резервных тромбоцитов в кровеносное русло (обычно наблюдается при длительном умственном или физическом перенапряжении).

После обнаружения тромбоцитоза очень важно установить, почему он появился. Занимается этим либо лечащий врач-педиатр, либо гематолог – доктор, специализирующийся на лечении болезней крови

Тромбоцитоз может появиться у ребенка любого возраста – от младенческого до подросткового. Небольшое превышение физиологической нормы обычно списывается на индивидуальные особенности организма ребенка, то есть оно не требует лечения. При значительном увеличении уровня тромбоцитов (начиная с 800 тыс.) процесс можно считать патологическим.

Врачи выделяют несколько типов тромбоцитоза, которые характерны для разных заболеваний. Клональный тромбоцитоз появляется вследствие нарушения в строении клеток, из которых в костном мозге образуются тромбоциты. Нарушается их реакция на гормональную регуляцию, из-за чего процесс формирования тромбоцитов выходит из-под контроля и значительно ускоряется. Обычно такое состояние связано с опухолевыми заболеваниями костного мозга.

Похожий процесс развивается и при первичном тромбоцитозе, однако механизм повышения количества клеток здесь немного другой. Повышенная выработка тромбоцитов связана с тем, что костный мозг значительно разрастается, из-за чего ткани, в которой могут формироваться тромбоциты, также становится значительно больше. Первичный тромбоцитоз характерен для таких патологий, как эритремия или миелолейкоз.

При данной форме очень характерен резкий скачок показателей. Число тромбоцитов очень быстро увеличивается до нескольких миллионов, превышая нормальные значения в десятки раз. Отличительным признаком тромбоцитоза при эритремии является также изменения в морфологии самих клеток. Тромбоциты становятся очень большими, меняется их форма.

Последняя разновидность патологического процесса – это вторичный тромбоцитоз. Он может развиваться по следующим причинам:

• После операции по удалению селезенки из-за недостаточного разрушения тромбоцитов;
• При активном воспалительном процессе;
• При повторяющихся частых кровотечениях.

В данном случае появление тромбоцитоза связано со стремлением организма компенсировать естественные потери кровяных пластинок, развивающиеся при патологических процессах.

Ответы на популярные вопросы про тонзиллит

1. Какие антибиотики назначают при тонзиллите?

В лечении острого тонзиллита выделяют несколько групп антибиотиков:

• полусинтетические пенициллины
• цефалоспорины
• макролиды

Назначить антибиотики может только врач. Бесконтрольное самостоятельное применение антибиотиков запрещено, так как возможно развитие устойчивости бактерии к антибиотику, что ведет к неэффективности определенного лекарства к бактерии в дальнейшем. При вирусной форме ангины лечение антибиотиком не показано!

2. Можно ли делать прививки при тонзиллите?

В обязательном порядке следует проконсультироваться с лечащим врачом. Прививку можно делать при хроническом тонзиллите, но ТОЛЬКО в ОТСУТСТВИЕ ОБОСТРЕНИЯ.

3. Какой врач лечит тонзиллит?

В современной медицине лечением острого тонзиллита или ангины может заниматься врач-оториноларинголог (ЛОР), врач-инфекционист и терапевт.

4. Можно ли делать ингаляции при тонзиллите?

Применение ингаляции при остром тонзиллите допустимо только после консультации врача! Не при всех формах ангины допустима данная процедура. Показания и противопоказания зависят от формы острого тонзиллита и возбудителя, поэтому дифференциальная диагностика играет ключевую роль. Только врач может назначить лекарство для ингаляции и его правильную дозировку. Также врач поможет подобрать правильный тип небулайзера.

5. Можно ли есть мороженое при тонзиллите?

Для облегчения боли в горле рекомендовано употребление холодных продуктов, в том числе мороженого. Холод обладает местноанестезирующим эффектом, достигаемым за счет воздействия на нервные окончания.

6. Какие анализы назначают при тонзиллите?

• мазок из глотки — с миндалин, дужек, задней стенки глотки на определение возбудителя и устойчивости к антибиотику, в том числе на предмет дифтерии
• экспресс-тест на выявление бета-гемолитического стрептококка группы А
• общий анализ крови
• общий анализ мочи
• СОЭ

7. Может ли тонзиллит возникать только с одной стороны?

В основном тонзиллит протекает с двусторонним поражением миндалин, но бывают исключения. Тонзиллит может протекать не только как самостоятельное заболевание, но и быть проявлением какого-либо другого заболевания. Например, при туляремии или первичном сифилисе тонзиллит проявляется с одной стороны.

8. Как долго лечится тонзиллит?

В среднем лечение может занимать 7 дней. Например, антибактериальная терапия назначается на 5-10 дней. Все зависит от группы антибиотика и наличия осложнений.

9. Можно ли самостоятельно удалять пробки при тонзиллите?

Нет, самостоятельное удаление пробок строго запрещено! Ни ватными палочками, ни зубной щеткой, ни руками. Это связано с опасностью повреждения миндалины и окружающих тканей. Повреждение может спровоцировать распространение инфекции и развитие осложнений.

Причины

Ген, который кодирует тот или иной фактор в результате патологической мутации становится дефектным (неполноценным) и передает искаженную информацию в отношении мегакариоцитов и тромбоцитов, что изменяет их структуру. В итоге – они становятся несостоятельными, неспособными выполнять свои функциональные задачи, а от этого начинает страдать какое-то звено тромбоцитарно-сосудистого гемостаза (адгезия – приклеивание кровяных пластинок к базальной мембране сосудистой стенки, агрегация – склеивание тромбоцитов и образование конгломератов, формирование сгустка и т. д.).

Здесь могут быть разные варианты:

1. Возможно, затормозятся реакции, индуцированные коллагеном эндотелия, который, в свою очередь, является основным стимулятором адгезии;
2. Возможно, гликопротеин – фактор Виллебранда не сможет участвовать в процессе, если нарушится дегрануляция («реакция освобождения»);
3. Возможно, тромбоциты, ввиду наследственного дефекта, потеряют способность к склеиванию (агрегации)…

В общем, варианты можно продолжать перечислять, их много, а результат один – нарушение свертывания крови на этапе первичного гемостаза.

Итак, причины приобретенных форм:

• Недостаточность цианокобаламина (В12-дефицитная анемия);
• Применение медикаментозных средств, влияющих на мембраны кровяных пластинок (ацетилсалициловая кислота, нестероидные противовоспалительные препараты – НПВП, антибиотики пенициллинового ряда, антикоагулянты);
• Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром);
• Неопластические процессы в системе кроветворения (гемобластозы);
• Геморрагический васкулит;
• Замещение печеночной паренхимы соединительной тканью (цирроз печени);
• Коллагенозы (РА, СКВ);
• Патология почек с развитием почечной недостаточности;
• Тромбозы;
• Гемангиомы огромных размеров;
• Переливание больших объемов крови;
• Лучевая болезнь.

Кроме этого, приобретенная форма может развиваться у людей, не страдающих какой-то патологией, а всего лишь отказавшихся от употребления продуктов животного происхождения. Все индивидуально и, как оказалось, не каждый организм, недополучая определенные белки и витамины, может спокойно переносить вегетарианство.

56.3. КОАГУЛОПАТИИ

Коагулопатии (нарушения свёртывания крови) могут быть наследственными и приобретёнными.

• Наиболее распространённые наследственные коагулопатии — гемофилии и болезнь фон Виллебранда, на них приходится до 96% случаев всех врождённых нарушений свёртывания крови (гемофилия A — 68-78%, гемофилия B — 6-13%, болезнь фон Виллебранда — 9-18%). Значительно реже наблюдают дефицит факторов XI, VII и V (2-3%). Все остальные формы относятся к клинической казуистике, в структуре наследственных коагулопатий на них приходится менее 1%.

• Приобретённые коагулопатии могут быть связаны с дефицитом витамина К, заболеваниями печени, приёмом непрямых антикоагулянтов, появлением в крови патологических ингибиторов свёртывания. Коагулопатия, наряду с другими нарушениями гемостаза, также развивается в рамках ДВС-синдрома.

ГЕМОФИЛИИ И БОЛЕЗНЬ ФОН ВИЛЛЕБРАНДА

Гемофилия — наследственная коагулопатия, связанная с дефицитом фактора VIII (гемофилия А) или IX (гемофилия В). Болезнь фон Виллебранда обусловлена наследственным дефицитом одноимённого фактора.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Частота гемофилии А составляет 1 на 10 000 новорождённых мальчиков, гемофилии В — 1 на 50 000. Болезнь фон Виллебранда наблюдают значительно чаще, заболеваемость составляет 1 случай на 30 000 населения.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Патологические гены, обусловливающие развитие гемофилии A (306700, Xq28, дефекты генов F8C) и B (болезнь Кристмаса, 306900, Xq27.1-q27.2, дефекты генов F9, HEMB), располагаются на хромосоме Х, поэтому заболевание регистрируют почти исключительно у мужчин. В 70-85% случаев гемофилии А и в 90% гемофилии В положителен семейный анамнез. До 30% случаев гемофилии А связаны со спорадическими мутациями.

Факторы VIII и IX принимают участие в трансформации протромбина в тромбин, при их дефиците нарушается формирование тромба в местах повреждения сосудов, что клинически проявляется гематомным типом кровоточивости.

Классификация

Тромбоцитопатии проявляются возникновением спонтанных кожно-слизистых кровоизлиний.

Их обнаружение и дифференциация основана на выявлении кровоточивости микроциркуляторного типа с нарушением функциональных свойств, морфологии и биохимических характеристик тромбоцитов.

Эти проявления лежат в основе современной классификации тромбоцитопатий. Согласно ей, данные состояния делятся на две большие группы – наследственные и приобретенные.

Наследственные тромбоцитопатии

Основные патогенетические группы:

Функционально-морфологические формы:

Тромбоцитопатии, сопровождающиеся тромбоцитопенией:

• малые размеры тромбоцитов;
• нормальные размеры тромбоцитов;
• крупные размеры тромбоцитов.

Успеете скачать всё, что нужно, по демодоступу за 3 дня?

Активировать

Приобретенные тромбоцитопатии

• при гемобластозах;
• при миелопролиферативных заболеваниях и эссенциальной тромбоцитемии;
• при В12-дефицитной анемии;
• при уремии;
• при миеломной болезни, болезни Вальденстрема, гаммапатиях;
• при циррозах, опухолях и паразитарных заболеваниях печени;
• при цинге;
• при гормональных нарушениях;
• лекарственные и токсигенные тромбоцитопении (код по МКБ-10 – D69);
• при лучевой болезни;
• при массивных гемотрансфузиях и инфузиях реополиглюкина;
• при больших тромбозах и гигантских ангиомах.

Дифференциальная диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, смотрите в Системе Консилиум

Скачать документ сейчас

Лечение

Первый шаг к лечению – ликвидация негативных воздействий неблагоприятных факторов, усиливающих кровоточивость. Например, алкоголь и отдельные блюда (домашние заготовки с уксусом и салицилатами) попадают под строжайший запрет. Зато витамины (А, Р, С), наоборот, занимают достойное место в рационе. Кроме этого, их назначают (преимущественно в зимне-весенний период, когда собственные запасы истощаются) в виде медикаментозных форм.

Придется пациенту забыть и о препаратах, нарушающих функции тромбоцитов и способствующих усилению кровоточивости (НПВП, аминазин, фибринолитики, антикоагулянты, антибиотики пенициллинового ряда и др.). Прямой антикоагулянт гепарин используется исключительно по жизненным показаниям (в случае развития ДВС-синдрома).

Для лечения сопровождающихся значительной кровоточивостью наследственных видов тромбоцитопатий у детей и взрослых (эссенциальная атромбия, дезагрегационная тромбоцитопатия, болезнь Виллебранда легкой и среднетяжелой формы) назначают аминокапроновую кислоту в дозе, рассчитанной в соответствии с весом. Особенно выражен положительный эффект от препарата при кровотечениях из матки и носовых ходов.

Полезной оказывается аминокапроновая кислота и в случае приобретенной патологии первичного гемостаза (тромбоцитопатии, возникшие после массивных гемотрансфузий, приема лекарственных средств, маточных кровотечений, вызванных снижением эстрогенов).

Аминокапроновую кислоту назначают внутривенно, однако следует учитывать, что введение ее в вену может спровоцировать тромбозы или ДВС-синдром, поэтому препарат используют осторожно и только в экстренных случаях, когда кровотечение угрожает жизни больного. Для лечения нарушений тромбоцитарно-сосудистого гемостаза различного генеза, помимо аминокапроновой кислоты, нередко применяются ее «родственники» – транексамовая кислота, которая имеет таблетированные формы (циклокапрон) и парааминометилбензойная кислота (ПАМБА)

Для лечения нарушений тромбоцитарно-сосудистого гемостаза различного генеза, помимо аминокапроновой кислоты, нередко применяются ее «родственники» – транексамовая кислота, которая имеет таблетированные формы (циклокапрон) и парааминометилбензойная кислота (ПАМБА).

Напоминают тромбоцитам об их непосредственных задачах (склеиваться и образовывать конгломераты) и противозачаточные средства (синтетические гормональные контрацептивы), они помогают заметно снизить кровоточивость при симптоматических (приобретенных) формах. Однако, как говорят, существует и обратная сторона медали. Положительному кровоостанавливающему эффекту оральных контрацептивов противостоит риск тромбозов и провокация ДВС-синдрома. Также может оказаться опасным для жизни одновременное применение противозачаточных средств и аминокапроновой кислоты. Здесь без профилактики ДВС вряд ли получится обойтись.

Другие препараты, назначаемые при различных видах тромбоцитопатий:

• АТФ (аденозинтрифосфат) совместно с сернокислой магнезией (MgSO4). Подобная терапия дает эффект при парциальной дезагрегационной тромбоцитопатии, протекающей с нарушением «реакции освобождения, и практически бесполезна в случае эссенциальной атромбии, тромбастении Глянцмана, синдроме Хержманского-Пудлака и синдроме «серых тромбоцитов»;
• Адроксон – повышает функциональные способности кровяных пластинок, содействует нормализации микроциркуляторного гемостаза, препарат назначают при любых видах патологии, в том числе, сочетающихся с ДВС-синдромом;
• Дицинон (внутримышечно, подкожно, перорально);
• Антагонисты брадикинина (ангинин, пармидин);
• Синтетические производные вазопрессина (реместил, терлипрессин), которые вызывают рост активности фактора Виллебранда и сочетаются с другими гемостатическими средствами (аминокапроновая кислота, криопреципитат);
• Антигемофильная плазма и криопреципитат (используется при болезни Виллебранда, как главное заместительное лечение, а также при тромбастении Глянцмана, эссенциальной атромбии, приобретенных тромбоцитопатиях).

Следует отметить, что гемотрансфузии в большинстве случаев гемостатического эффекта не дают и пользы не приносят, а переливания больших объемов крови еще и усложняют ситуацию, поскольку приводят к развитию ДВС с тромбоцитопенией потребления. Правда, при массивных кровопотерях все же трудно избежать переливаний плазмы свежезамороженной, тромбоконцентрата, эритроцитарной массы.

Виды заболевания

Один из классификационных признаков – причина появления недуга. По нему выделяют миопатию:

• первичную (появляется самостоятельно при рождении, в раннем детстве или юношестве);
• вторичную (развивается на фоне других болезней).

По локализации слабости болезнь бывает:

• проксимальной (мышцы ослаблены ближе к туловищу);
• дистальной (мышцы ослаблены в конечностях дальше от туловища);
• смешанной.

Также существуют следующие формы заболевания:

• Псевдогипертрофическая (Дюшенн-Гризингера). Появляется в 3-6 лет, редко – до одного года. В основном затрагивает мышцы ног и таза. Присоединенные поражения: слабость дыхательных и сердечных мышц. Велика вероятность летального исхода еще до совершеннолетия.
• Ландузи-Дежерина. Начинается в 10-15 лет, поражает лицо. Ослабляется мимическая мускулатура, губы выпячиваются и утолщаются, нередко больной не может сомкнуть веки. Затем вовлекаются мышцы по нисходящей вплоть до плечевого пояса.
• Эрба-Ротта (юношеская). Начало болезни – 10-20 лет, в основном подвержены этой форме мальчики. Процессы проходят сверху вниз или снизу вверх, редко – сразу по всему телу или в зоне лица.

Важно! Врожденная миопатия – одна из самых опасных форм у детей, часто заканчивающаяся летальным исходом. Ее лечение сводится к улучшению жизнеспособности и начинается уже в первые месяцы после рождения

Основное в терапии – предотвращение дыхательной недостаточности, организация зондового питания. По мере роста ребенка применяются методики ортопедической коррекции, большое значение имеет физиотерапия, социальная адаптация.

Причины

Фактора развития всего два. О них уже было сказано.

• Генетические аномалии. Встречаются в 3-4 раза чаще, если сравнивать их с другими факторами-провокаторами. Наследование патологического процесса происходит напрямую или в качестве дополнительного расстройства при редких мутациях. Присутствует широкая группа специфических синдромов, провоцирующих те или иные дисфункции. Отклонения синтеза факторов свертывания, белков.
• Некоторые заболевания, вызывающие к жизни проявления тромбоцитопатии. Когда форменных клеток достаточно, но они не способны выполнять свои функции — обеспечивать нормальную свертываемость.

Сюда можно отнести такие процессы, как геморрагический васкулит, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром), меглобластную анемию на фоне недостаточного количества витамина B12 и/или фолиевой кислоты, цирроз печени, почечную недостаточность.

Причины оцениваются в первую же очередь. При обнаружении наследственной формы патологии полного восстановления ждать не приходится. Возможна только симптоматическая коррекция.

Методика лечения и прогноз

Инфицированным котам требует комплексное лечение. Подбираются противовирусные препараты, иммуномодуляторы и препараты, предназначенные для подавления вторичных инфекций и устранения гематологических расстройств.

Прогноз заболевания зависит от того, на какой стадии оно было выявлено. При ранней диагностике, правильном подборе препаратов, стимулирующих иммунитет, и хорошем уходе можно продлить жизнь животному. При переходе заболевания в развернутую стадию лишь в 10% случаев при комплексной терапии удается стабилизировать состояние питомца.

Специфические противовирусные средства

Для терапии ВИК у кошек используются сильнодействующие противовирусные медикаменты. Их часто назначают короткими курсами, т. к. они отличаются большим количеством побочных эффектов.

Зидовудин (Ретровир)

Зидовудин — это противовирусный медикамент, использующийся для лечения людей, но эффективен он и при терапии кошек. Однако у животных препарат может вызывать рвоту и анемию. Еще одним недостатком медикамента является высокая цена.

Зидовудин помогает восстановить работу иммунной системы. Его следует вводить 2 раза в сутки подкожно по 5-10 мг/кг. При применении этого медикамента 1 раз в месяц нужно делать анализ крови кошки для контроля гематокрита.

Вирбаген Омега рекомбинантный интерферон кошек feline interferon w

Препарат Feline interferon-w был разработан специально для терапии кошек. Он не вызывает нежелательных реакций. Лекарство рекомендуется применять пожизненно. Точных данных об эффективности этого медикамента нет.

Иммуномодуляторы

Иммуностимуляторы и глюкокортикостероиды назначаются при наличии у кота признаков вторичной инфекции. Считается, что эти препараты способствуют активизации иммунитета. Наиболее часто для лечения кошек, страдающих СПИДом, назначают следующие медикаменты:

1. Фоспренил.
2. Ронколейкин.
3. Иммунофан.
4. Риботан.
5. Гликопин.
6. Анандин.
7. Гамавит.
8. Тимоген.
9. Полиферрин-А.

Лечение гематологических расстройств

Вирус иммунодефицита у котов нарушает функцию костного мозга, что приводит к появлению лимфопении, нейтропении и анемии. Для поддержания жизни питомца необходимо подобрать медикаменты для коррекции этих нарушений.

Нейтропения

Для устранения нейтропении кошкам вводят препараты, предназначенные для лечения людей. Наиболее часто используются:

• Лейкостим;
• Нейпоген;
• Филграстим.

Эти медикаменты назначаются короткими курсами до 3 недель. При длительном применении в организме животного могут начать образовываться антитела к вводимому чужеродному белку.

Анемия

Для повышения уровня белых и красных кровяных телец применяются препараты, включающие человеческий эритропоэтин. К таким медикаментам относятся:

• Эритростим;
• Эпокрин;
• Эпоэтин бета.

Эти препараты не вызывают нежелательных реакций у кошек, поэтому допускается их применение длительными курсами. При тяжелой лейкопении и анемии может быть рекомендовано переливание крови. Этот метод позволяет быстро улучшить состояние кошки, но применяется он крайне редко.

Борьба со вторичными инфекциями

Важной частью лечения СПИДа у котов является подбор медикаментов против вирусных, бактериальных и грибковых инфекций. При появлении признаков поражения патогенной микрофлорой сначала проводится анализ для определения ее типа и чувствительности к медикаментам

После этого подбираются препараты. При лечении котов с иммунодефицитом требуется исключить использование медикаментов, подавляющих иммунитет.

4.Лечение

Как показано выше, спектр возможных причин настолько широк, что описать все варианты терапевтического ответа абсолютно нереально (ситуация может разрешиться как спонтанным однократным чиханием, так и объемным хирургическим вмешательством по экстренному протоколу, а также любыми промежуточными вариантами). В данном случае гораздо важнее сказать о доврачебной помощи.

Воздух в помещении при всех без исключения симптомах должен быть чистым, свежим и прохладным. Нет ни единой болезни, которая требовала бы затхлой неподвижной атмосферы с пониженным содержанием кислорода, нагретой до температуры финской бани и насыщенной всеми известными науке микроорганизмами.

Одежда не должна затруднять дыхание. Любые действия родителей должны подчиняться логике и быть осмысленными (пусть даже эти действия окажутся не вполне грамотными, это намного безопасней поступков «наугад», в панике, в ступоре, в истерике и пр). Если причина развившегося состояния неизвестна, ранее не диагностирована, непонятна; если у вас нет четких врачебных предписаний на этот случай, – то никаких медикаментов до прибытия врача ребенку давать не сто́ит.

Оценка эффекта проведённого лечения

Значительное многообразие клинических проявлений различных заболеваний, объединённых в понятие «миелодиспластический синдром», затрудняет выработку общей шкалы, согласно которой возможно проводить оценку эффективности лечения. На данный момент применяется классификация IWG (International Working Group), которая включает следующие варианты:

• Полная ремиссия — в костном мозге выявляется не более 5% или 30×10 9 /л бластных клеток, в периферической крови уровень гемоглобина составляет более 110 г/л, число нейтрофилов 1,0×10 9 /л и более, бластные клетки не определяются,
• Частичная ремиссия — в костном мозге количество бластных клеток составляет более 5%, но снизилось на 50% и более от исходного значения, показатели периферической крови аналогичны критериям полной ремиссии,
• Костно-мозговая ремиссия — в костном мозге количество бластных клеток составляет более 5%, но снизилось на 50% и более от исходного значения,
• Стабилизация — отсутствие признаков частичной ремиссии и признаков прогрессирования заболевания в течение 8 недель,
• Цитогенетическая ремиссия — выделяют полную ремиссию, обязательным условием для которой является исчезновение исходных аномалий кариотипа и отсутствие вновь появившихся. Уменьшение количества клеток с хромосомными нарушениями на 50% и более расценивается как частичная цитогенетическая ремиссия.

Отдельно выделяют состояние, именуемое гематологическим улучшением. Для его установления необходимо, чтобы следующие критерии были выполнены и сохранялись не менее 8 недель:

• Эритроидный ответ. Исходно уровень гемоглобина составлял менее 110 г\л; при наличии ответа гемоглобин повышается на 15 единиц и более, снижается
  необходимость в переливания эритроцитарной массы.
• Нейтрофильный ответ. Исходное количество нейтрофилов составляет менее 1,0×10 9 /л. Наблюдается увеличение числа нейтрофилов более, чем на 100% от исходных значений, а абсолютное их число составляет более 0,5×10 9 /л.
• Тромбоцитарный ответ. Исходное количество тромбоцитов составляет менее 100×10 9 /л. Абсолютное число тромбоцитов должно увеличиться до 30×10 9 /л и более или же в случае, если исходный уровень тромбоцитов составлял менее 20, увеличиться до 20×10 9 /л и минимум вдвое.

Прогрессирование заболевания также устанавливается согласно определённым критериям:

• снижение количества гранулоцитов или тромбоцитов минимум на 50% от максимального значения за всё время течения заболевания,
• снижение уровня гемоглобина на 20 г\л и более,
• увеличение бластных клеток на 50% и более,
• появление зависимости от переливания клеток,
• усугубление цитопении при стабильных показателях бластных клеток.

Трансформация в острый миелоидный лейкоз констатируется при обнаружении в пунктате костного мозга или периферической крови более 20 % бластных клеток.

Правила сдачи крови на анализ

Во время исследования проводится забор крови либо из вены предплечья, либо из пальца. Если ребенку меньше 10 суток (новорожденный), то анализ обычно берется их пятки или пальцев ноги.

Специфической подготовки для исследования не требуется, однако все же есть ряд правил, которые стоит соблюдать, чтобы не получить ложноположительный анализ:

1. Необходимо приходить на процедуру утром, натощак;

2. Если ребенок совсем маленький, то нужно отнести его на анализ или через 2 часа после кормления, либо сразу же перед следующим кормлением;

3. Нужно ограничить физические нагрузки ребенка, так как интенсивные упражнения могут привести к изменению состава крови;

4. Убрать из употребления некоторые лекарственные средства, влияющие на уровень тромбоцитов (антибиотики, глюкокортикостероиды);

5. Сдать анализ несколько раз (лучше всего 3) с перерывом в 4-5 дней, чтобы убедиться в достоверности результата.

Результаты анализа готовятся совсем недолго, обычно их можно забрать в тот же день. При необходимости лаборанты могут провести подсчет за более короткие сроки.

Поводом для сдачи анализа являются такие нежелательные симптомы, как:

• Постоянная кровоточивость десен;
• Частые носовые кровотечения;
• Синяки на теле, появляющиеся по непонятным причинам;
• Постоянное онемение рук и ног;
• Головокружения и слабость.

Если ребенок постоянно жалуется на наличие этих признаков, то стоит отвести его к врачу.

Диагностика

Обследование проводится под присмотром гематолога. В сравнительно легких случаях возможно в амбулаторных условиях. Но чаще требуется госпитализация в профильный стационар на короткие сроки.

Примерный перечень мероприятий:

• Устный опрос больного. Фиксация всех жалоб. На основании клинической картины выдвигается ряд гипотез. Исключить их нужно по одной, по мере продвижения доктора обнаруживают конкретный диагноз.
• Сбор анамнеза. Тромбоцитопатия у детей дагностируется с трудом, поскольку как таковых вероятных причин обнаружить не удается. Выявляются факты тяжелого течения беременности, семейная история.

У пациентов старшего возраста оценке подлежит группа перенесенных в период жизни заболеваний, текущих патологических процессов. Эти факторы учитывают при выявлении происхождения нарушения.

• Анализ крови общий (ОАК). Обнаруживается нормальное количество тромбоцитов. Зачастую каких-либо специфических отклонений нет вообще.
• Коагулограмма. Информативная лабораторная методика. Направлена на выявление скорости свертывания тромбоцитов. При рассматриваемом заболевании она существенно увеличивается.
• Исследование морфологических функций тромбоцитов. Играет основную роль в деле диагностики. Целенаправленные поиски дают хорошие результаты и сразу же позволяют констатировать факт присутствия патологического процесса.

При обследовании детей рекомендуется проходить три цикла, в течение всей острой фазы. Еще до начала лечения, потом в процессе терапии и уже в конечный ее этап.

Перечень мероприятий неполный, это наиболее распространенные. По показаниям пациентов направляют к гинекологу, ЛОР-врачу, прочим специалистам. В зависимости от превалирующей симптоматики.

Причины развития

Причины развития миелодиспластического синдрома на данный момент не известны. Лишь в 10-15% случаев миелодиспластический синдром развивается у людей, получавших ранее химиотерапию или лучевую терапию по поводу иного заболевания. В остальных случаях предрасполагающими факторами могут быть курение, контакт с определёнными химическими соединениями (бензин, инсектициды, пестициды, ряд органических веществ). Также одной из возможных причин может быть инфицирование парвовирусом В19, так как для него характерно размножение в предшественниках эритроцитов.

Воздействие повреждающих факторов на стволовые клетки костного мозга, являющиеся предшественниками клеток крови, приводит к образованию в них мутаций, которые будут воспроизводиться по мере деления клеток. Дальнейшее накопление мутаций является причиной трансформации миелодиспластического синдрома в острый лейкоз.

Диагностика

К сожалению, особенно часто запаздывает диагностика тромбоцитопатий у детей. Геморрагические симптомы (кровотечения из носа, десен, длительные – из небольших порезов) в большинстве случаев не удостаиваются особого внимания – мало ли, почему пошла кровь из носа, возможно, ребенок корочку содрал или сосуды близко расположены? Многочисленные неизвестного происхождения синяки также торопятся объяснить повышенной подвижностью детей. Однако уточнение диагноза, ранняя консультация специалиста и своевременное лечение – первостепенная задача, поскольку при запоздалой диагностике может развиться анемический синдром, с которым также придется вести борьбу. А поскольку на первом приеме диагноз может быть только заподозрен, диагностический поиск тромбоцитопатий проходит несколько стадий:

• Осмотр кожных покровов, расспрос, оценка симптоматики, проведение эндотелиальных проб (щипка, жгута, манжеты), они при данной болезни – положительны (на теле остаются «синячки» и точечные геморрагии – петехии);
• Выяснение семейного анамнеза (наличие патологии у близких родственников);
• Всестороннее тестирование системы свертывания.

Главными методами, способными установить наличие патологии системы свертывания являются лабораторные анализы:

1. ОАК (общеклинический анализ крови) с подсчетом кровяных пластинок;
2. Гемостазиограмма (коагулограмма);
3. Возможно, с целью оценки качества кроветворения, возникнет необходимость в получении пунктата костного мозга или в трепанобиопсии.

Хотя диагностика и определение формы тромбоцитопатий строится на всестороннем анализе гемостаза, оценке функциональных возможностей тромбоцитов отводится главная роль, поэтому тромбоциты исследуются особенно тщательно. Выполняется вычисление содержания стимуляторов в секреторной реакции (дегрануляции), названной «реакцией освобождения», расчет размеров и численности в сообществе всех клеток крови, анализ морфологических особенностей и прочих характеристик, как самих кровяных пластинок, так и их предшественников – мегакариоцитов.

Лабораторное тестирование проводится не менее трех раз в различные периоды болезни (период геморрагической симптоматики и период ремиссии).

Заключение

Тромбоциты необходимы для первичного гемостаза. Тромбоцитопатии включают большую и гетерогенную группу расстройств свёртывания крови, которые варьируют, в зависимости от тяжести, от лёгкого до тяжёлого.

У пациентов могут отсутствовать симптомы, но у большинства из них будут наблюдаться лёгкие кровоподтёки и кровотечение, или чрезмерное кровоизлияние после травмы или операции.

В соответствии с типом и тяжестью заболевания доктор предложит некоторые рекомендации по контролю состояния. Также рекомендуется другим членам семьи провериться на наличие нарушения функций тромбоцитов.