Болезнь пертеса

Лечение детей первого года жизни

При гиперподвижности или ограничении при разведении тазобедренного сустава ребенку не устанавливают стремена, как при лечении дисплазии. Слабые позвонки часто приводят к развитию кифоза в груди и пояснице. В некоторых случаях рекомендуют ношение корсета, физические упражнения, плавание для укрепления мышц спины.

Основные навыки дети приобретают на 3−6 месяцев позднее сверстников. Это связано с мышечным гипотонусом, слабостью. Ребенку сложно поднимать и удерживать непропорционально тяжелую голову, сохранить равновесие. Но в большинстве случаев интеллектуальное развитие не страдает, редко наблюдается задержка речи.

При увеличении миндалин, частых воспалениях органов дыхания рекомендуется:

продувание слуховых труб;
пневмомассаж барабанных перепонок;
лазерная терапия;
электрофорез;
криотерапия.

Операция по удалению миндалин назначается, если медикаментозное лечение не дает положительного результата.

Операция при цервиконмедуллярный компрессии

В младенческом возрасте основной проблемой становится сужение отверстия основания черепа. Через него проходят позвоночная артерия,задняя и передняя спинномозговые артерии, питающие головной мозг. Повышается внутричерепное давление, нарушается всасывание ликвора, развивается гидроцефалия. Это приводит к сильным болям, гипоксии, неврологическим патологиям и задержке развития.

При сужении большого затылочного отверстия возникает компрессия в шейном отделе позвоночника. У младенца часто диагностируют расстройство ритма дыхания, набухание родничка. Угнетение ствола мозга негативно сказывается на жизненно важных функциях.

По результатам МРТ и полисомнографии врач может порекомендовать операцию по устранению стеноза. Она уменьшает проявление гидроцефалии, восстанавливает дыхательные функции, питание головного мозга, уменьшает риск гипоксии.

Есть ли меры профилактики этого заболевания?

Специфических мер профилактики болезни Пертеса на сегодняшний день не существует.

Появление болей в бедре, коленном или тазобедренном суставах, а также нарушение походки являются для родителей сигналом для обращения к врачу-ортопеду, особенно если вышеуказанная симптоматика появилась после перенесенных «простудных» заболеваний и травм.

Регулярные профилактические осмотры в детских дошкольных учреждениях и школах способны выявлять раннюю симптоматику болезни Пертеса, что позволит начать комплексное лечение с более высокой долей вероятности благоприятного исхода.

Как клинически проявляется это заболевание?

В зависимости от стадии патологического процесса клинические проявления различны. Симптомы болезни Пертеса у детей проявляются не сразу, очень часто дети еще ведут активный образ жизни, но заболевание уже развивается. И их родителям нужно быть особенно внимательным к малейшим жалобам на дискомфорт в области колена или тазобедренного сустава. Даже небольшая боль, которая затем проходит, может быть сигналом об опасности, который нельзя игнорировать.

Чаще всего заболевание начинается с болезненных ощущений в тазобедренном или коленном суставах, особенно после физической нагрузки. Ребенок начинает прихрамывать, щадить больную ножку, причем эти жалобы могут быть непостоянными, у ребенка может измениться походка. Именно в этот момент необходимо обратиться к врачу-ортопеду. В более поздних стадиях боли усиливаются, нагрузка на пораженную конечность всегда сопровождается болевыми ощущениями, могут развиваться атрофии мышц и видимые деформации конечности.

Прогнозы

Болезнь Пертеса не угрожает жизни пациента, но запущенные стадии поражения сустава могут стать причиной инвалидности. Вероятно развитие деформирующих артрозов, хромоты, ограничения подвижности.

При полном избавлении от заболевания сохраняются некоторые ограничения на всю жизнь, а именно нужно избегать:

перегрузок;
тяжелой физической работы;
растягиваний в области сустава;
травматичных видов спорта.

При возобновлении дискомфорта в области сустава, необходимо обратится к ортопеду.

Болезнь Легга-Кальве-Пертеса поддается успешному лечению без применения сложных хирургических операций в случае ее выявления на начальной стадии развития. Для этого необходимо своевременно реагировать на симптомы — хромоту, жалобы на боль, а также обязательно консультироваться с ортопедом после перенесенных ребенком травм.

Строение тазобедренного сустава

Одним из наиболее опасных повреждений является аваскулярный некроз головки бедренной кости (АНГБК). Он представляет собой следствие грубого нарушения локальной микроциркуляции с развитием ишемии и некротизацией компонентов костного мозга головки бедренной кости. ДДИ становятся следствием перенесенных операций на тазобедренном суставе, травм в анамнезе, перенесенного остеомиелита бедренной кости, развитием эпифизарной и/или спондилоэпифизарной дисплазии.

Перечислим несколько причин расстройства сосудистого русла, ведущих к некрозу:

повторные инфаркты на фоне тромбоза артерий;
длительная недостаточность артериального кровоснабжения сустава;
венозный стаз;
сочетанное нарушение артериально-венозной сети.

В качестве факторов, провоцирующих такую ситуацию, указываются: врожденная гипоплазия сосудов тазобедренного сустава, нарушение нейрогуморальных механизмов регуляции, недостаточная васкуляризация головки бедра, связанная с анатомической и функциональной незрелостью сосудистой сети.

Кровоснабжение тазобедренного сустава

Нарушение питания костных компонентов тазобедренного сустава — распространения причина появления некротических изменений.

Стадии заболевания

В своем развитии остеохондропатия костей проходит несколько этапов.

Первая стадия асептического некроза длится от 1 до 12 месяцев. В этот период формируется и проявляется субхондральный некроз губчатых костей при сохранении жизнеспособности гиалинового хряща. Кость становится менее прочной и более уязвимой.
Вторая стадия длится около полугода. В этот период выявляют первичную деформацию суставной поверхности. Она приобретает волнистые, фестончатые очертания. Наблюдается сплющивание и сдавливание поврежденных костных тканей, расширение суставной щели.
Этот этап может длиться до 3-х лет. Для него характерно рассасывание некротических поражений и замещение выболевшей костной ткани грануляционной, содержащей новообразованные кровеносные сосуды. Высота кости уменьшается, на рентгеновских снимках некротический участок представлен отдельными мелкими фрагментами.
На этой стадии, которая длится 2-3 года, восстанавливаются прочностные характеристики и форма кости. На смену выболевшим фрагментам и заменившим их тканям приходит новообразованное губчатое вещество.
На конечном этапе возможны два варианта. При своевременном и адекватном лечении остеохондропатии анатомическая структура кости, ее структура и функциональные возможности восстанавливаются до 85% – пациент фактически выздоравливает. В противном случае заболевание приводит к стойкой деформации, развитию вторичного остеоартроза с существенным ограничением подвижности.

Между вышеописанными стадиями не существует четких разграничений. Для патологических процессов характерно постепенное развитие.

Почему при определении признаков синдрома Марфана нужно обратиться к врачу?

Сама по себе генетическая аномалия совместима с жизнью. Однако опасны последствия болезни, вызванной FBN1 мутацией:

разрывы крупных сосудов, чаще всего — аорты;
хроническая сердечная недостаточность — неспособность сердца обеспечивать необходимую работу для кровоснабжения всех органов;
снижение остроты зрения или полная потеря зрительной функции.

Разрыв аневризмы аорты или другого магистрального сосуда часто заканчивается моментальным летальным исходом. Хроническая сердечная недостаточность может перейти в острую форму, а без экстренной медицинской помощи также привести к фатальным последствиям — внезапной коронарной смерти. Именно эти осложнения чаще всего приводит к гибели детей с синдромом Марфана. Особая опасность ждет женщину с синдромом мутации гена FBN1 во время беременности: повышенная нагрузка на аорту в разы увеличивает риск ее разрыва.

Чтобы предупредить развитие опасных осложнений и компенсировать возникающие нарушения, родителям нужно как можно раньше обратиться за медицинской помощью при первом подозрении на синдром Марфана у ребенка

При этом важно не только однократно провести обследование, но и стать на учет к врачам, которые занимаются коррекцией проявлений синдрома:

специалисту по генетическим болезням;
кардиологу;
ортопеду-вертебрологу;
дерматологу;
офтальмологу;
гастроэнтерологу.

Список специалистов зависит от степени выраженности заболевания, при этом регулярно необходимо проходить комплексные профилактические осмотры для раннего выявления новых нарушений.

Синдром Марфана — болезнь гениев?

С синдромом Марфана связаны не только многочисленные поводы для обращения к врачам. Часто люди с мутацией гена FBN1 компенсируют физические проявления болезни интеллектуальными способностями, поэтому это генетическое заболевание даже называют «синдромом гениев». Считается, что повышенный выброс адреналина из-за патологических изменений в надпочечниках определяет высокий тонус умственной и психической активности у таких пациентов. Именно поэтому в числе людей с синдромом Марфана можно найти известных личностей. Например, Юлию Цезарю, Аврааму Линкольну и Шарлю де Голлю патология не помешала стать известными политическими деятелями; Ганс Христиан Андерсен и Корней Чуковский создали уникальные литературные произведения, а Никколо Паганини прославился как гениальный музыкант.

Современные знаменитости также не скрывают свои недостатки и становятся еще более популярными из-за генетического дефекта. Например, солисту американской рок-группы Deerhunter Брэдфорду Коксу нетипичная внешность придает особый шарм, а испанский актер Хавьер Ботет очень востребован, поскольку правдоподобно и талантливо играет отрицательных героев в голливудских фильмах ужасов (рис. 6).

Как развивается заболевание

Синдром Ретта у детей – довольно коварное заболевание. При рождении оно практически не проявляет себя. Первые его симптомы появляются в период от 6 мес. до полутора лет. Однако некоторые, еле заметные признаки, в первом полугодии все-таки имеются. Но они настолько ничтожны, что не привлекают внимания.

Вот что говорит мама одной из девочек с синдромом по поводу первого полугодия ее жизни. Она придала значение этим мелочам только по прошествии 1 года и 7 месяцев с рождения ее дочери, когда проявления стали уже явными. Из предвестников болезни она отметила, что ее малышка начала держать голову в 3 месяца, а не в 2, как это положено. В 6 месяцев она еще не могла сидеть, а ходить начала только в 1 год и 4 месяца. Психологически развивалась нормально, и говорить начала рано, но это были не стандартные слова «мама», «папа», а «зайчик», «мишка» и др.

В 1 год и 7 мес. она перестала узнавать родителей и, казалось, не нуждалась в них. Весь день проводила за одним однообразным занятием: кидала мяч или катала коляску. Часами ходила по кругу, пока ее не останавливали или она запиналась. Такое стереотипное поведение носит название полевого, когда действие затягивает больного, и он не может ничего сделать.

В четыре года к симптомам присоединились эпилептоидные припадки. Однако по достижении школьного возраста девочка находилась на домашнем обучении, и делала некоторые успехи.

12–6 лет – это был период ремиссии, когда болезнь практически не беспокоила. Но с 16 лет появились новые, более глубокие проблемы, связанные с костными деформациями и болезнями внутренних органов. Одна нога девочки была короче другой почти на 10 см, что не могло не препятствовать ходьбе. В 20 лет она весила всего 24 кг с ростом 158 см.

Обычно СР протекает в 4 стадии.

Первая стадия, которая, как правило, стартует с 6 месяцев до полутора лет, проявляется нарастанием раздражительности и лабильностью настроения у ребенка. Эпизоды плача и психомоторного возбуждения сменяются все большей пассивностью. Малыш бесцельно передвигается по комнате, пропадает интерес к игрушкам. Но контакт с матерью сохраняется.

Вот как описывает женщина поведение своей дочери на заре заболевания: она кричала целый день без остановки, билась головой о стены, не могла уснуть. Что бы мы ни делали, она не успокаивалась. Это был настоящий ад. Но больше угнетало то, что ни один врач не мог поставить вразумительный диагноз.

Развивается диспропорция головы и конечностей по отношению к телу. Они становятся несоизмеримо маленькими. Замедляется рост, и снижается тонус мышц.

Вторая стадия, длящаяся несколько лет, отличается пестротой симптомов

Сразу обращает на себя внимание снижение интеллектуальных способностей, развивается умственное слабоумие. Происходит регресс практически всех полученных навыков

Речь полностью исчезает или переходит в степень эхолалии – механического повторения услышанного.

Приобретенные двигательные навыки, предметно-ролевое поведение теряются и замещаются двигательными стереотипами. Характерный симптом: многочисленно повторяющиеся движения, напоминающие мытье рук. Кроме этого, ребенок постоянно заламывает или потирает их, размахивает ими, хлопает в ладоши. Сжатие пальцев рук вполне нормально в 4 месяца, но в более позднем возрасте говорит об остановке развития. Малыш утрачивает хватательный рефлекс, не способен производить вращательные движения руками.

Постепенно двигательная активность сходит на нет. Нарушается походка, ребенок ходит, не сгибая коленей.

Третья стадия длится 10 лет и более, характеризуется она развитием стойкого, глубокого слабоумия, вплоть до идиотии. Наблюдается полная потеря способности говорить и понимать обращенную к ребенку речь. Появляется тремор всего тела, отягчающий движения. Усиливаются судорожные припадки.

Четвертая, конечная стадия – это период усугубления ранее проявляемых симптомов. Стойкая утрата умственных способностей, двигательных навыков, развитие мышечных дистрофий, приводящих к полному обездвиживанию.

Продолжительность жизни таких больных в среднем колеблется до 30 лет, хотя известны случаи, когда они доживали и до 50-летнего возраста.

Самые частые симптомы расстройства

Типичные симптомы для синдрома Ретта – мышечные и двигательные нарушения. Мышцы находятся в гипертонусе или же, наоборот, теряют его. В этом случае у ребенка развивается неправильное положение тела, прогрессирует частичные параличи и нарушение координации. Например, девочки скрещивают ноги во время ходьбы.

Синкинезии – патологические сокращения мышц, возникают вслед за произвольным движением: простая улыбка способна вызвать резкий взмах ногой. Такое явление постепенно приводит к повреждению суставов, сухожилий и связок, провоцирует ортопедические нарушения. Последние проявляются во всевозможных деформациях и также очень часто сопровождают таких детей. Среди них выделяют вывих тазобедренного сустава, провоцируемый малой подвижностью.

Статическая деформация стопы чаще развивается из-за нарушенного мышечного тонуса. Распространенной считается патология под названием «конская стопа», связанная со снижением подвижности голеностопного сустава. Ее можно узнать по пятке, которая не достигает земли, стопа при этом смещается кнаружи или вовнутрь. Причина патологии – гипертонус икроножной мышцы.

Сколиоз – боковое искривление позвоночника, который провоцирует массу проблем у таких пациентов: деформации суставов и костей, боли во время ходьбы, в стоячем или сидячем положении, утрата способности передвигаться. Сколиоз грудного отдела вызывает легочную недостаточность. Появляются также проблемы с пищеварением.

У детей с синдромом Ретта наблюдается повышенное слюнотечение. Но это происходит не из-за избытка количества слюны, а потери способности сглатывать ее.

Нарушение питания может развиваться из-за частых приступов тошноты. Она появляется на любые аспекты питания: на определенный продукт, его температуру, на способ приготовления. Так, ребенок способен отрицательно реагировать на пищу, поданную кусочками, или на комочки в блюде.

Постоянная тошнота провоцирует отказ от питания, а значит, потерю в весе.

Плохое сглатывание слюны, которая регулирует кислотность в желудке, и повышенное внутрибрюшное давление вызывают желудочно-пищеводный рефлюкс, то есть забрасывание содержимого желудка в пищевод. Это чревато такими последствиями, как воспаление стенки пищевода, респираторные инфекции.

Малоподвижный образ жизни, неврологические расстройства, неправильное питание провоцируют возникновение запоров у детей с синдромом Ретта. Они носят тяжелый характер, поскольку способны вызывать закупорку кишечника и сильные боли.

Повышенное слюнотечение, тошнота, рефлюкс снижают потребление ребенком пищи и даже развивают на нее негативную реакцию. В результате этого ребенок теряет в весе. Этот процесс стоит строго контролировать, поскольку он чреват истощением.

Другое тяжелое расстройство связано с работой дыхательной системы, развивающееся вплоть до приступов апноэ. Это явление настолько часто среди детей с синдромом, что нередко стает причиной их гибели.

Важными патогномоничными признаками синдрома считаются проявления аутизма. Именно из-за них заболевание изначально считали одной из форм этого расстройства, а в настоящее время относят к болезням аутистического спектра.

Аутистические признаки проявляются в отстранении от окружающего мира, в том числе и от родственников. Ребенок замыкается в себе, может не откликаться, когда его зовут. Предпочитает одиночество. Дети боятся чужих людей и непривычных ситуаций.

Лицо такого ребенка становится похожим на каменное. Взгляд блуждающий или устремлен в одну точку. Поведение часто непредсказуемо: случаются приступы неутомимого смеха или плача. Склонны к самоповреждениям: царапают кожу, кусают пальцы, вырывают волосы.

Симптомы болезни Пертеса

Первыми симптомами болезни Пертеса являются болевые ощущения слабой или средней интенсивности в районе тазобедренного сустава и нарушение походки у ребёнка. Боль может распространяться на коленный сустав и ягодицу и усиливается при ходьбе. В дальнейшем, по мере развития компрессионного перелома, присоединяются симптомы вегетативных нарушений в области стопы, небольшая отечность тазобедренного сустава и повышение интенсивности болевого синдрома. В процессе обратного развития патологического процесса происходит восстановление костной ткани, и уменьшение болей, однако может оставаться ограничение подвижности сустава и укорочение конечности.

Есть ли меры профилактики этого заболевания?

Специфических мер профилактики болезни Пертеса на сегодняшний день не существует.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА.

Остеохондропатия головки бедренной кости возникает у детей в возрасте 5—10 лет, но возможны случаи заболевания в более раннем и более позднем возрасте. Как правило, поражается один, чаще правый, сустав, но при этом нередко меньшая степень остеохондропатических изменений выявляется и в другом суставе, которые могут подвергаться обратному развитию, не проходя всех стадий. Типичный двусторонний процесс встречается в 7—10% случаен, но, как правило, он развивается не одновременно . Мальчики заболевают в 4—5 раз чаще девочек.

Клиника болезни Пертеса описана многими авторами, но до сих пор поздняя диагностика встречается нередко. Основной причиной поздней диагностики заболевания является слабая выраженность симптомов, продолжительные периоды безболезненного течения после появления и исчезновения первых болей.

Самыми ранними и частыми признаками болезни Пертеса являются боль и хромота. Однако в определенном проценте случаев боль отсутствует. Локализация болей непостоянная: у 65,9% больных она возникает в области тазобедренного сустава, у 12,4% больных — в коленном суставе, у 10,6% —во всей нижней конечности . Иногда дети жалуются на чувство стягивания в области большого вертела, где определяется выраженный, плотный, ограниченный отек.

Хромота в начале заболевания может быть результатом боли и контрактуры сустава, а позже следствием снижения высоты эпифиза, легкого подвывиха бедра и слабости ягодичных мышц. Наиболее часто при болезни Пертеса наблюдается ограничение внутренней ротации бедра — у 87,7—91,2% детей, несколько реже — ограничение наружной ротации сгибания — у 35,9%, приведения — у 30,9%. У 55% детей формируется сгибательная и наружно-ротационная контрактура .

Атрофия мышц относится к ранним и постоянным симптомам; она более всего заметна в области ягодичных мышц и мышц бедра. В ряде случаев на фоне лимфостаза, утолщения кожи и подкожной клетчатки она может быть малозаметной. Симптом Александрова, как правило, бывает положительным. Могут иметь место выраженные вегетативно-сосудистые расстройства, которые более заметны при одностороннем процессе. К ним относятся бледность и похолодание стопы, снижение температуры конечности на 0,5—2°С, меньшая выраженность капиллярного пульса в области пальцев стопы, морщинистая кожа подошвы (кожа прачки), замедление биологической и гидрофильной проб, асимметрия реакции потоотделения по Минору, нарушения кровообращения во всей конечности в сравнении со здоровой, выявляемое при радиоизотопном исследовании .

Острое начало болезни Пертеса встречается в 0,4—6% случаев, с подъемом температуры и воспалительным сдвигом в крови . Однако и у детей с обычным течением нередко наблюдается субфибрильная температура, повышение СОЭ до 23—34 мм/ч, лейкоцитов до 109/л, лимфоцитов до 45—54% .

Прогнозы

перегрузок;
тяжелой физической работы;
растягиваний в области сустава;
травматичных видов спорта.

При возобновлении дискомфорта в области сустава, необходимо обратится к ортопеду.

Как протекает болезнь Пертеса?

В клиническом течении болезни Пертеса различают пять последовательных, сменяющих друг друга стадий:

I стадия – развивается некроз ядра окостенения головки бедренной кости;
II стадия – из-за нарушения структуры и плотности головки бедренной кости возникает её вторичный компрессионно-импрессионный перелом;
III стадия – происходит рассасывание некротизированной костной ткани и её фрагментация, укорочение шейки бедренной кости;
IV стадия – происходит разрастание соединительной ткани вместо пораженных костно-хрящевых структур;
V стадия – происходит окостенение замещающих соединительнотканных структур за счет отложения кальция с образованием костной ткани.

Причины появления

Остехондропатия является следствием одной или нескольких нижеописанных патологий.

Генетической предрасположенности — заболевание чаще диагностируется у пациентов, родители которых подвержены такой же патологии;
Нарушения кровообращения — его природа может иметь врожденный, травматический характер или быть следствием нарушения обмена веществ;
Нарушения обменных процессов, включая, углеводный, жировой, пуриновый;
Нерационального или неполноценного питания, провоцирующего дефицит витаминов, микро-, макроэлементов (кальция, фосфора, магния и др.);
Длительных пищевых расстройств: булимии, анорексии;
Алиментарного (пищевого) или гормонального ожирения, чрезмерно развитой мышечной массы;
Бактериальных, вирусных инфекций;
Травматических повреждений;
Эндокринных патологий;
Нейротрофических нарушений;
Длительного приема кортикостероидных гормонов.

Причиной наиболее часто диагностируемой остеохондропатии пяточной кости являются хронические микротравмы. Они появляются, например, в результате длительного нахождения в вынужденной противоестественной позе или регулярных высоких нагрузок, приходящихся на один и тот же сустав. Остеохондропатию пяточной кости диагностируют у профессиональных спортсменов: гимнастов, акробатов, фигуристов, фехтовальщиков.